ACTH治療について

2016/06/08 10:20

今後、ウエスト症(点頭てんかん)を発症してACTH治療をされる方の参考になればと思い記載します。

私は医療の専門家では無いので、細かい医療的な部分は分かりません。が、この治療にあたる家族としての観点で記載致します。

全てがそうだと思わずに参考程度にお考え下さい。

まず、ネット等で調べるとウエスト症の治療方法は幾つかあります。

抗てんかん薬投与

ビタミンB6大量投与

ACTH治療

外科的治療

ケトン食治療

など、、、

我が家は発症からACTH治療に入るまでたった１週間でした。

火曜日に初めての発作で翌週の水曜日からACTHを打ち始めました。

最初はビタミンB6だけを試したかったのが本音。でも、ビタミンB6で治癒率は１０%。この治療中に発作が治まらなければ脳へのダメージはどんどん進むいっぽうで、結局治まらず遅れてACTHに踏み切るなら、早い開始のが有効という医師の説明で決断しました。もちろん、ビタミンB6を希望すればその治療方法でもやってくれていたとは思います。

ACTHの治療は発症から４週間以内だと効果が出やすいと記載のものもあったので、早い方が良いのかな、と判断しました。

それが良かったか？悪かったか？判るのはこの先ずっと何年後かに分かることだと思うので、とくに良かったかどうかは記載しません。

ACTH治療は病院によって方法が様々だという事が分かりました。ネット等で調べると多くは約８週間の治療がメジャーに出てきます。

この８週間とは、

最初の２週間毎日筋注

次の２週間１日おきに筋注

次の２週間週２回筋注

最後の２週間週１回筋注

私もACTH治療します。と言われた時にこの８週間を覚悟しました。

ところが、我が家が治療にあったった病院は２週間毎日筋注で終了の治療方法でした。

少ない量で行う為、２週間のみで終了出来るそうです。

投薬量が多いと２週間で突然止めることが出来ない為、少しずつ減らして行く治療方法になるとのことでした。(情報により、途中で中断しても影響は無いという説明の情報もありました)

また、２週間で効果が今一の場合も長期戦になったりするようです。

どれが良い、悪いは無いと思うので、自分達が納得できる治療方法の病院でやっていく事も重要かと思います。

とは言え、やはりそれなりの副作用はあるので、細かく説明されましたし、自分でも調べました。

代表的なもの

高血圧、食欲増進、肥満、易感染、浮腫、ムーンフェイス、一時的な脳萎縮、脳出血、不機嫌、興奮、不眠等、、、

マイナーなもの

白内障、骨粗鬆症、抜け毛、多毛等、、、

ACTH→副腎皮質ステロイドホルモン剤投与は易感染が一番気を付けなければいけない為、個室での入院となります。入浴等も病院によるとは思いますが、常に感染対策の為１番風呂でした。(沐浴ですが(^_^;))脳波検査で頭がベタベタな日は、１番風呂が出来ない為、部屋にベビーバスがやってきました。

どんなにグズっても、病室の外には出られません。ほぼ軟禁です(笑)

部屋に一緒に居る私達はマスク常用、部屋に入ると手洗いアルコールをして触れる。２週間ずっとマスクをすると、メガネもしているので案外耳が痛い(*_*)裕福な方は良いマスクの購入をお勧めします(笑)

次に殆どの子がなる食欲増進。

これが一番大変！お腹減ってないはずなのに、お腹減った信号が出ます。特に姫の場合心疾患があり、一気に摂りすぎもマズイので、赤ちゃんなのにストイックな管理でした。

３時間おきの授乳がミルク飲み終わっても足りないアピールをされ、次の授乳まで不機嫌をうまくつなぐ、、、

これの繰り返しを２週間でした(￣▽￣;)💧

心疾患が無い子だと薄めたミルクや白湯等でごまかしたりするそうです。

幸か？不幸か？この制限のおかげで姫は高血圧を逃れましたが、、、

飲ませ過ぎて一気に太り高血圧になってしまい、一時的に血圧の薬を出される子も多いとのこと。

あやしても笑わない。常に怒ってる不機嫌な娘と毎日病室に閉じ込められていると「誰か助けて～～～～！」って気にもなりますが、一番頑張っているのは病気と闘っている娘だと思い頑張る、、、。なんとか１日１日を乗り切るという感じでした。

治療中は大好きな絵本にも目もくれず、とにかくずっと不機嫌でした。いつもニコニコの姫としか生活していなかった私にとって、とても過酷でした(￣▽￣;)というか、薬でこんなにも変わるのか？という衝撃と不安でした。

暇潰しに、、、と持っていった本なんて１冊も読めませんでした(笑)

次に不眠。これは不機嫌、空腹と重なっていたからかと思います。自宅だといつもウトウトですぐ寝ていた姫も全然寝ない！目がギラギラ！そして、寝ても小さな音で起きてしまうほど眠りが浅い。おかげで前半は、赤ちゃんなのにクマが出来ていました(￣▽￣;)

マイナートラブルで抜け毛も確認。結構抜けた毛がベッドに、、、

増えなかったらどうしよう(((((゜゜;)とも思いましたが、赤ちゃんで増えないは無いよね～～と楽観的に(笑)

副作用はそんなところですかね。副作用はどれがいつ頃強くなるか？はかなり個人差があるので、ある程度の覚悟は必要かと思います。

うちの場合打って４～６日後位と後半が酷い様子でした。

一番恐れている脳萎縮と脳出血に関しては明日MRIで検査予定なので後に記載します。

ACTH治療するには、頭部CTを撮らなければいけないので、被曝というリスクもあります。ここは諦めるしかありません。元々脳奇形がある場合ACTH治療自体出来ない(脳出血してしまうリスクが高いため)場合が多いので。

姫は４月に胸部CTも撮っている為、年間２回も被曝してしまいましたが、生きるために必要だったと割りきって考える事にしました。

MRIは電磁波なので、被曝リスクは殆ど無いらしい。

又、ACTH治療を行うと半年は予防接種が出来ません。というか、しても免疫がつかないそうです。なので、うちはギリギリ年内受けられるかな？ぐらいです。５ヶ月までツメツメのものが終わっていて良かったな～と少しホッとしています。

最後に、親としてこの治療に挑む気持ち。

全てを生きるために必要だったと割りきって考えるようにしました。本人がどんなに辛そうでも、発作を眺めるだけなのも、笑わなくても、ずっと泣いてても、毎日注射も、CT被曝も、空腹を我慢させる事も。親としては相当しんどかったです。心も体も。でも、今のところ一番の有効な治療法が日本ではACTH治療。親が出来る事と言えば、ただ近くに居て抱っこする。あやす。寝るまで病室にに居る。起きる前に病室に行く。ただそれだけでした。自分の無力さを痛感し悔しくなることもありました。

幸いうちの場合治療がうまく行き良好な状態に持っていけましたが、再発率は３０％。再度ACTH治療での治癒率は３分の２だそうです。ACTH治療は身体への負担が大きいので最大３回までだそうです。担当医は２回までならやる意義があるとの説明でした。

できればもう２度とやりたくありませんが、、、

娘の生命力を信じていきたいと思っています。

再発の殆どが治療を終えて短期間で起こるので、１年再発が無ければほぼ安心しても良いそうですが、経過観察は必要だそうです。

長々と書きましたが、今回はACTHについて家族の観点から書きました。

時間のあるときにウエスト症の症状等、細かく記載出来たらと思います。

発症から６日目の脳波